Neurology：CAA相关短暂性局灶神经发作（一）

2021年8月来自加拿大的Eric E. Smith等在 Neurology 上发表了综述《Cerebral Amyloid Angiopathy–Related Transient Focal Neurologic Episodes》，现翻译成中文供大家参考。

摘要

短暂性局灶性神经发作（TFNE）是运动、体感、视觉或语言功能的短暂障碍，可以发生在大脑淀粉样血管病（CAA）患者中，可能难以与TIA或其他短暂性神经综合征区分。它们预示着高风险的脑叶出血发生率，因此有必要将其与TIA区分开来，以防抗血栓药物的危险。急性或慢性浅表性脑出血引发的皮层扩散性抑制或去极化可能是其机制，它是其他神经系统疾病中发生脑损伤的一个因素。这篇综述讨论了CAA相关TFNE的诊断、病理生理学和治疗。

介绍

脑淀粉样血管病（CAA）是一种主要影响皮质和软脑膜小动脉和微动脉的疾病。与年龄相关的散发性CAA由β-淀粉样蛋白（aβ）沉积引起，而该疾病的罕见遗传形式也可能由aβ或其他淀粉样蛋白沉积引起。这种淀粉样蛋白沉积破坏血管壁，导致血管壁增厚、玻璃样变和平滑肌细胞丢失，最终导致出血和缺血进一步引起的脑实质损伤。

最初认为CAA是导致脑叶脑出血（intracerebral hemorrhage，ICH）的主要原因，最近的研究表明CAA也会导致凸面蛛网膜下腔出血（convexity subarachnoid hemorrhage，cSAH）和短暂的神经症状。这些症状包括短暂（通常不到30分钟），反复频繁发作的刻板样局灶性（通常是感觉或运动）障碍，通常表现为扩散性进展，症状在几分钟内平稳地转移到大脑皮层中的相邻身体部位（例如，从手上到手臂到脸）。临床诊断的难点在于其他疾病也可以出现类似的症状，如短暂性脑缺血发作（TIA）、先兆偏头痛或癫痫发作。各种术语描述过该综合征，包括“淀粉样发作”。我们建议使用术语CAA相关短暂性局灶性神经发作（CAA相关TFNE），以区分CAA的短暂性神经症状与其他疾病的暂时性神经障碍，并避免使用非特异性术语。

认识CAA相关TFNE是非常重要的。CAA相关TFNE患者发生脑叶出血的风险非常大，该风险会因误诊为TIA给予抗血栓药物而加剧。TFNE后ICH的高发生率为我们提出了一个问题，即TFNE的机制是否也会诱发未来的神经病理事件，如血管破裂或神经元损伤。

本综述综合了CAA相关TFNE的临床和神经影像学特征、病理生理学、诊断、预后和治疗方面的信息。

方法

作者在2020年11月8日对PubMed数据库进行系统搜索后完成了本叙述性综述（narrative review）。搜索到437篇文章，其中173篇与主题相关，并进行了全面审查。手动搜索确定了另外4篇文章。

临床表现

早在20世纪80年代，CAA相关TFNE就有零星报道。早期病例系列确定了症状向相邻身体区域扩散的特征，以及与神经症状相对应的皮质部位小出血性病灶或随后出现大出血的证据。

越来越多的人认识到CAA是一种临床和病理性疾病，越来越多的血-敏感MRI序列用于波士顿诊断标准中，这增加了我们对CAA相关TFNE的理解和认识。在一项基于波士顿标准对172例CAA患者进行的欧洲多中心回顾性队列研究中，TFNE是脑叶ICH后最常见的CAA临床表现，占14.5%。TFNE临床症候学分为两组：阳性为主的症状和阴性为主的症状，都同样常见（分别为52%和48%），其中25%同时有阳性和阴性症状。最常见的阳性症状包括口或手部暂时性感觉异常（32%），通常但并不总是逐渐扩散到相邻的身体部位。阴性症状包括局灶性无力和语言障碍。少数人（<20%）出现肢体抖动发作或短暂性视觉障碍，包括视力模糊或视力丧失、闪烁或闪光和短暂的锯齿状形状（闪光暗点）。大多数患者（68%）有多个发作，几乎完全刻板（即反复发作，与最初表现相似或相同）。44%的患者TFNE持续时间<6分钟，70%的患者TFNE持续时间<30分钟，以及96%患者持续≤3小时。随后的系统评价证实，阳性扩散性感觉症状（约80%）的发生率较高，但约40%的患者为阴性为主的症状（如偏瘫或非流利性语言障碍）。

神经影像

CAA相关TFNE与凸出性蛛网膜下腔出血（cSAH）或皮质表面铁质沉着症（cortical superficial siderosis，cSS）密切相关，但并非唯一相关（图1），该疾病的病理生理学涉及到表面出血。两项队列研究表明，大多数CAA相关TFNE患者（首次或复发）有1个或同时有cSAH或cSS（分别为58%和83%）。播散性cSS在表现为TFNEs的CAA患者中比表现为ICH的CAA患者中更常见。

图1.凸面SAH（cSAH）和皮层浅表铁质沉积（cSS）：71岁女性，表现为感觉异常和右手无力。（A）CT显示左额沟急性cSAH，在T2*加权梯度回波（GRE）MRI（B）上可见线样低信号。MRI GRE也显示脑沟内3个区域cSS（非急性cSAH）（箭头、C和D）。一年后，患者出现左顶叶脑出血。

（待续...）

文献出处：

Neurology. 2021 Aug 3;97(5):231-238. doi: 10.1212/WNL.0000000000012234. Epub 2021 May 20.

Cerebral Amyloid Angiopathy-Related Transient Focal Neurologic Episodes